导语:脊髓空洞症属于慢性进行性脊髓病症,病变大部分位于颈髓,也会累及延髓部位,被称为延髓空洞症,对于脊髓空洞症和延髓空洞症,可以单独发生或者并发,患者会出现节段性分离性感觉障碍,以及营养障碍等问题,为了让大家了解脊髓空洞症是怎么回事,现在给大家介绍一下。

一、脊髓空洞症的病因尚未完全明确,由多种致病因素造成,有以下这几种
1、先天性发育异常
这种病症常常会合并扁平颅低、脊柱裂以及脑积水等畸形情况,因此认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常造成的疾病。
2、脑脊液动力学异常
因为颈枕区先天性异常,可能会造成第四脑室出口处出现严重闭塞,然后会影响脑脊液的正常循环,结果脉络丛所可能会产生脑脊液压力的搏动波,然后会不断冲击脊髓中央管,从而造成中央管的扩张。
3、血液循环异常
目前认为脊髓空洞症通常是继发于脊髓血管畸形,以及脊髓损伤或者脊髓炎,会伴随着中央管的软化扩张,还有蛛网膜引起的症状,从而出现脊髓血液循环的异常情况,然后产生髓内组织严重缺血,以及出现坏死和液化的情况,最终会形成空洞。

二、脊髓空洞症起病比较隐袭,进展比较缓慢,临床症状也会有差异
(一)典型症状
1、感觉障碍
比较早出现的症状就是患者单侧可能出现痛觉,通常有温度觉障碍,而且触觉和深感觉都是相对比较正常的,可能会表现为节段性分离性感觉障碍,有典型分布的是两侧上肢和胸背部,通常会呈现短上衣样痛温觉障碍,患者常常在发生灼伤或者刺伤后,才可能会发现是痛温觉缺损的原因。
2、运动障碍
空洞扩大一般会累及前角细胞,患者通常会出现病变,相应阶段的肌肉也会逐渐的萎缩无力,还有出现肌束颤动等,空洞会继续的扩发,然后侵及椎体束,患者会经常出现肌张力增高的情况,以及腱反射会比较亢进,巴宾斯基征通常呈现阳性状态。
(二) 其他症状
1、神经营养性障碍及其他症状
皮肤营养障碍可以发现患者会有皮肤增厚,以及过度角化的情况,痛觉消失区的表皮会因为烫伤,外伤等,然后造成顽固性溃疡,还有瘢痕的形成,甚至指、趾节末端没有痛性坏死脱落,因此被称为莫旺综合征,关节痛觉缺失可能会造成关节出现磨损萎缩,还可能会有畸形的情况,关节肿大和活动度会逐渐的增加,运动的时候会有摩擦音而没有出现痛觉,就是夏科关节,这就是这种病症的特征之一。

(三)并发症
1、霍纳综合征
脊髓空洞症病变发展可能会损及椎体束,还有椎体外束后,下肢会慢慢出现痉挛性瘫痪的症状,同时双下肢椎体束征会呈现阳性,当一侧颈髓严重受损以后,然后破坏了下行的交感纤维,同时可能会出现霍纳综合征。
2、全脊髓空洞
如果处理的不及时,脊髓空洞可以进行性的发展,然后成为全脊髓空洞的情况,从而会造成患者出现肢体麻木,还有疼痛的症状,对于病情严重的患者,会有面部痛觉,还有温度觉逐渐丧失的情况,并且肩关节还有肘关节会有夏科氏关节炎,然后出现肢体瘫痪等。
3、肺部感染、肺不张
一旦脊髓空洞有影响到呼吸肌,在这样的情况下,就可能会导致呼吸肌的无力,患者不能够及时的咳嗽,痰液也会在肺内慢慢的聚集,然后慢慢引起肺部感染的情况,还有肺不张等情况。

4、扁平颅底
特别是对于颈髓的脊髓空洞,其实也是相对比较常见的,包括压迫了脑脊液循环通路,然后导致了患者出现了脑积水等情况。
5、多汗、少汗
这种病症会造成自主神经功能出现异常情况,还有皮肤营养出现障碍,然后导致患者出现多汗,以及少汗的情况。
三、脊髓空洞症目前无特效疗法,以对症治疗为主,可以及时进行治疗
(一)治疗周期
患者可以进行长期间歇性治疗。
(二)药物治疗
可以给予患者B族维生素、肌苷,以及辅酶A等药物治疗,这样能够维持神经功能,然后能够提高机体能量代谢,另外伴有疼痛的患者,可以给予镇痛剂。

1、B族维生素
B族维生素其实属于一种营养神经的药物,能够维持神经系统的正常功能,常用的B族维生素就是包括维生素B1、维生素B6还有维生素B12等药物。
2、肌苷
肌苷一般会参与体内的能量代谢,还有蛋白质的合成,通常能够提高各种酶的活性,然后能够刺激机体产生一些抗体,并且能够提高机体的免疫力,同时还会有增强白细胞增生的作用。
3、镇痛药
镇痛药物的作用就是可以减轻患者的疼痛,然后能够消除因疼痛而产生的恐惧不安心理,其中包括阿司匹林,还有*啡吗**等药物,对于药物的选择,患者可以根据患者病情的严重程度,然后进行很好的确定。
(三)手术治疗
对于较大空洞伴椎管梗阻情况,患者可以进行上颈段椎板切除减压术,然后可以合并颈枕区畸形,还有小脑扁桃体下疝,然后可以进行枕骨下减压,最终进行手术矫正颅骨,以及神经组织畸形,一般这种情况继发于创伤,还有感染的脊髓空洞,患者还可以进行空洞-蛛网膜下腔分流术,对于有合并Arnold-Chiari畸形的患者,患者需要考虑进行脑脊液分流,部分患者的术后症状可以得到很好的缓解,对于脊髓内肿瘤所造成的空洞,患者也可以进行肿瘤切除术。

结语:脊髓空洞症的预后其实跟潜在的病因,以及神经功能的受损程度,还有脊髓空洞位置有很大的关系,而大部分患者疼痛的感觉可以得到很好的改善,但是感觉障碍一般改善不是特别明显,目前暂时也不能完全的治愈,早期进行手术治疗,可以最大限度减少了功能缺陷,可以获得良好的预后,但是可能会存在复发性。